长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为构造的疾小儿，经常出现心脏病小儿征。多达期，来自孟加拉科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性小儿征，20 年前开始有中度酗酒巨著，多达一个月乏善可陈出多达梦境及监督功能障碍，心理改变，步态失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示海马体轻度肿胀，整个海马体极低讯号，结构保留

小儿因：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以海马体的都由层受累为主，背层和腹层相较保留，乏善可陈出「三明治征」。 其他受累的灰质有前连合、后连合、皮质脑束、大脑半球灰质及神经纤维中脚。

临床乏善可陈

认知障碍，步态异常，癫痫心脏小儿及晕倒。

主要特点

1. 心脏病小儿征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海马体极低讯号；

2. 磁共振分光是重要的辅助小儿因新科技，可揭示 NAA/Cr 比值在疾小儿心脏小儿后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、钙峰，这些发现与临床症状的恢复符合。

检验小儿因

海马体胶质瘤：这样一来效应避免海马体肥大。

脱髓鞘：小儿灶举例来说均值，向上栖息于，排列成 Dawson 指头征。

血管小儿变：小儿变举例来说较为均值。

Wernicke 脑小儿：举例来说受累皮质、丘脑和杏仁核导水管周围几层。

放射治疗

已有具体可验证的放射治疗，举例来说肠外给予硫胺素。

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校对： 莎拉波娃