三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的选择性与疼痛有用，由于许多问题即使如此有可能，所以治疗较为麻烦。正常但会，是脑组织能量代谢的主要加工。1同型外周缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，最终随之而来脑组织内除去减少。

G1D常表现为发作发作与脑组织电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模同型之前，G1D一前传最重要神经功能缺陷，常独立于血脑组织屏障之外的GLUT1外周障碍，而增加脑组织组织内浓度可以减轻疼痛。笔记指出这些发现可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展加强脑组织注入或提供理论上替代底物的治疗法则。

目前可用G1D的发作乳制品疗法，仅能减轻2/3病征的运动障碍或发作发作，而且并非少见耐受。有研究表明，与生酮乳制品治疗作法相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的之前间催化反应，从而起关键作用。

因此来自乔治亚州大学西南医学之前心的研究者们，进一步开展非商业性、免费标签前传的用药，对三庚酸酮治疗法则进行评量。研究结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共纳入14名未接受生酮乳制品治疗的1同型外周缺陷综合征的儿童与。介入手段为，在病人日常乳制品之前补充食品级三庚酸酮。

由于极少发作发作不值得注意，病征或家属的感受无可可用评量。因此，研究者常用定量脑组织电图、神经心理学家、血液分析、脑组织新陈代谢的核磁共振检查等手段。

研究表明，1名病人（7%）没消失棘波；而其他病人在领域三庚酸酮后，棘波经济指标达70%，大部分病征神经心理表现以及脑组织新陈代谢增加。11名病征（78%），仍然常用三庚酸脂后未消失副关键作用。3名病人（21%）表现为胃肠道疼痛，1（7%）名病人治疗之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能产生有利影响。另外，研究的观察指标可以连在一起一个最重要的框架，来评量代谢性脑组织病（之前间代谢催化反应障碍）的治疗法则。

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校对： neuro207